UNITI in Guerra al Cancro del Sangue senza trasfusioni. Esperienze vere.

14.02.2023 - Tempo di lettura: 10 minuti -  *i nomi  possono essere stati cambiati quando contrassegnati da asterisco* -  link d'invito per leggere in Telegram altri articoli di divulgazione Scientifica di Biodiritti by Egm.it No Profit.

UNITI in guerra al Cancro del Sangue. Il Buon Uso delle Alternative alle trasfusioni di Sangue rifiutate. Esperienze di rispetto al dissenso informato emotrasfusioni dei Testimoni di Geova.

Parliamo di cancro del sangue. Il mieloma, insieme ai linfomi e alle leucemie, appartiene a tumori del sangue da mutazioni della cellula staminale emopoietica o di cellule progenitrici già orientate in senso mieloide o linfoide. In presenza di un Mieloma Multiplo, la crescita delle plasmacellule, le cellule immunitarie che hanno la funzione di produrre anticorpi e difenderci dalle infezioni, aumenta a dismisura. Questo genera una produzione di anticorpi non funzionanti, mentre la proliferazione intramidollare delle plasmacellule può determinare il dolore osseo, con possibili fratture ossee spontanee. I soggetti spesso presentano oltre al dolore osseo e fratture, problemi renali, indebolimento del sistema immunitario con notevole riduzione di anticorpi difensivi, debolezza e talvolta confusione mentale. La ridotta produzione di globuli rossi spesso conduce ad anemia, che si manifesta con stanchezza, debolezza e pallore e può causare disturbi cardiaci. In situazioni di anemia grave, con una emoglobina sotto i 6d/gL, vista la difficoltà del midollo a produrre globuli rossi, può risultare appropriato che i medici propongano trasfusioni di sangue, fermo il diritto del paziente al rifiuto. Parti di anticorpi monoclonali, note come catene leggere, si depositano frequentemente nel sistema collettore dei reni, interferendo con la loro funzione di filtro e provocando insufficienza renale acuta o cronica. Al presente la malattia non è guaribile. Nuove forme di immunoterapia stanno ampliando enormemente le possibilità terapeutiche dei pazienti che non rispondono più ai trattamenti standard, anche se per ora sono disponibili solo nell’ambito di protocolli clinici. Fra questi gli anticorpi bi-specifici, che attivano il sistema immunitario contro le cellule della malattia, e le cellule CAR T, linfociti ingegnerizzati in grado di attaccare il mieloma grazie a un recettore specifico.

Esperienza 2023: (Loretta il nome potrebbe essere stato cambiato*) - 67 anni testimone di Geova moglie dI Silvano (il nome potrebbe essere stato cambiato*) , Direttore e Curatore Scientifico dei siti www.egm.it e di www.biodiritti.org). Il 1° novembre 2022, viene dimessa dal pronto soccorso, a cui si era recata per dolori acuti al torace. Da rx riscontro di frattura spontanea di sterno con emoglobina a 9,2 d/gL, creatinina leggermente superiore 1,11. Il pronto soccorso non esegue né richiede ulteriori accertamenti e il medico di base richiede MOC e una visita del Reumatologo. A causa dei dolori diventati lancinanti, viene richiesta dal marito una TC torace-addome eseguita privatamente a pagamento in data 04.01.2023 refertata in data 05.01.2023 con multiple fratture osteostrutturali a carico di coste, dello sterno, dell'emisacro di sn e del soma vertebrale di L2. Il Dott. Pierdomenico Maurizi (vedi qui la sua intervista) esperto di cure palliative e terapia antalgica, vista la TC è venuto a visitarla a casa, gratuitamente, il 06 gennaio 2023 giorno festivo, per tentare di lenire i dolori insostenibili apparsi, documentati e giustificati dal referto TC del giorno prima. Per oltre 40 anni Loretta ha svolto servizio di volontariato ed evangelizzazione non retribuito anche negli ospedali. Ha sostenuto il marito da mamma e nonna impegnato per 27 anni, fino ad 11 anni fa, H24 notte e giorno, come Presidente del comitato di informazione e coordinamento tra medici, familiari e pazienti Testimoni di Geova. Lei stessa ha trasmesso speranza a tanti cuori infranti, anche di persone in ospedale. Ha molta fede, ora più che mai, nella vera vita promessa nei vangeli. Nonostante i progressi della scienza medica, malattie e morte continuano a piagare la vita umana. Com’è meravigliosa, quindi, la promessa in cui confida Loretta, con cui si conclude questa parte delle profezie di Isaia! Immaginate il tempo in cui “nessun residente dirà: ‘Sono malato’”. (Isaia 33:24). 

Il dott. Ubaldo Occhini Direttore dell'Oncoematologia di Arezzo preso visione della TC ha fissato subito un appuntamento. Gli esami del 09.01.2023 hanno mostrato catene leggere libere sieriche 14100 con ratio 412.18. La paziente è stata ricoverata urgentemente in Ematologia il 10 gennaio 2023 per Mieloma Multiplo terzo stadio di nuova diagnosi. In data 12 gennaio 2023 è intercorsa anche insufficienza renale acuta che l'ha costretta a 8 dialisi che l'hanno resa molto esausta. Il Dott. Paolo Conti, Direttore del Dipartimento Nefrologia e Dialisi di Arezzo e Provincia, si è immediatamente reso disponibile alla richiesta di un incontro con il marito assieme all'attuale Presidente del Comitato di Assistenza Sanitaria dei Testimoni di Geova. L'intero Comitato di Assistenza Sanitaria dei Testimoni di Geova ha collaborato, assieme a tutti i confratelli venuti a conoscenza della malattia, offrendo il grande calore della fratellanza, assieme ad amici e parenti con messaggi, nonostante il problema dell'accesso in reparto dovuto alla fragilità dei pazienti. Sono state richieste relazioni per eventuali consulti al Dott. Paolo Conti e al Dott. Ubaldo Occhini che hanno immediatamente stilato. Il marito ha trasmesso le due relazioni alla sede nazionale dei Testimoni di Geova (Hospital Information Service) nella sezione email del servizio, rivolto a medici che devono gestire pazienti Testimoni di Geova, gratuito e disponibile 24 ore su 24 e trasmessa in Cc anche al Comitato di Assistenza Sanitaria dei Testimoni di Geova precedentemente informato.  Il dott. Patrizio Mazza (qui una sua intervista), già direttore dell’unità di Ematologia dell’ospedale Moscati di Taranto, ha trattato dal 1994 / 4000 Testimoni di Geova con cancro e leucemie senza trasfusioni di Sangue. Viste le due relazioni dei Medici Dott. Occhini e Dott. Conti ricevute tramite il canale attivato, Il Dott. Mazza ha confermato, tramite (Hospital Information Service), il suo parere letto al telefono al marito tramite il Comitato Sanitario di Arezzo. Ci è stato riferito che a suo parere "La terapia in atto per la paziente che rifiuta le emotrasfusioni è la migliore". Loretta continua a manifestare completa determinazione riconfermando durante la malattia le DAT (Disposizione Anticipata di Trattamento) previste dall’art. 4 della Legge 219 del 22 dicembre 2017, per rifiutare anche in imminente pericolo di vita le emotrasfusioni. Da anni c'è piena collaborazione sui pazienti che rifiutano le emotrasfusioni, con il Comitato Etico e la Medicina Legale diretta dal Prof. Pasquale Giuseppe Macrì, che hanno immediatamente provveduto ad inviare all'INPS la relazione di invalidità di Loretta come da certificato del Dott. Ubaldo Occhini. Tutti i medici di reparto, con ottima clinica ed Etica hanno offerto serenità di poter affrontare il rifiuto dell'emotrasfusione in maniera competente e professionale, con il buon uso delle alternative disponibili alle emotrasfusioni. Il reparto ospedaliero dell'Oncoematologia dell'Ospedale San Donato di Arezzo, è storicamente eccellenza nel rispetto dei biodiritti del dissenso alle emotrasfusioni. Dal 1994 questo reparto ha effettuato consulenze per prescrivere alternative a pazienti che rifiutano le emotrasfusioni anche in reparti chirurgici. Ha di fatto ereditato le disponibilità Etiche e Deontologiche verso il rifiuto delle emotrasfusioni dei precedenti Direttori, (vedi info e video) Dott. Marcello Caremani, Dott. Antonio Benci / (Video) / e riconfermate dall'attuale Direttore Dott. Ubaldo Occhini (info e Video). Hanno fatto un uso appropriato delle trasfusioni di sangue, quando non vengono rifiutate dal paziente. Hanno applicato il PBM (Patient Blood Management vedi link Biodiritti.org), decenni prima che divenisse una pratica a livello mondiale.

Loretta (il nome potrebbe essere stato cambiato*) ha riferito che, nel reparto dove è rimasta per circa un mese prima di affidarla al Day Hospital per continuare terapie ed esami, l'equipe medica e non medica del Reparto del Dott. Ubaldo Occhini, Direttore della Oncoematologia dell'Ospedale di Arezzo, assieme al reparto di Dialisi diretto dal Dott. Paolo Conti, si sono dimostrati professionisti di squisita gentilezza, disponibilità, affabilità ed empatia. Nel reparto di Oncoematologia, tutto il personale, medico e non medico, sono sempre stati molto attenti ai bisogni sia fisici che emotivi dei pazienti, facendoli vivere in un ambiente caloroso e affettuoso. Sono accolti in camere singole dotate di bagno privato, frigorifero e tv. Anche i familiari possono entrare in reparto solo indossando i dispositivi di protezione previsti per tutelare la fragilità di tutti i degenti. Curano anche con alcune terapie Biologiche (qui alcune informazioni) se disponibili e appropriate per gli oltre 300 pazienti l'anno affetti da leucemie, linfomi e mielomi. Utilizzano l'ematologia di precisione (vedi info). Ogni anno vengono ricoverati oltre 200 pazienti per le necessarie cure. Purtroppo queste patologie a livello mondiale stanno aumentando in modo esponenziale. Si tratta di persone che richiedono un grande impegno e personale sufficiente. "Va considerata la particolare fragilità dei nostri pazienti che non possono certo essere paragonati alla popolazione generale", ricorda la dottoressa Alessandra Caremani Oncoematologa. "Hanno un rischio maggiore di infezione severa perché sono immunodepressi e quindi vanno protetti maggiormente con percorsi e spazi dedicati". Il reparto e il day Hospital diretto dal dott. Occhini, pur non essendo contrario all'uso appropriato delle trasfusioni di sangue, è storicamente disponibile a venire incontro alle legittime richieste di dissenso informato alle emotrasfusioni dei pazienti Testimoni di Geova. Il dott. Occhini ha chiesto alla paziente con molta affabilità e delicatezza, senza alcuna pressione, quando l'emoglobina era scesa sotto i 6 g/dL, se desiderava modificare la sua decisione di rifiutare le emotrasfusioni. La paziente ha riconfermato con decisione di non accettare le emotrasfusioni chiunque gliele proponesse. Dopo la dimissione pare che i valori del sangue siano in progressivo, anche se leggero, miglioramento. Loretta dovrà gestire una realtà di vita completamente diversa da quella che la vedeva impegnata in maniera molto intensa nelle varie attività quotidiane e lavorative. Adesso la sua priorità sono i tanti farmaci che deve assumere giornalmente e imparare a convivere con l'invalidità improvvisa da cui è stata colpita.  

Visto che molti pazienti con il cancro del sangue possono essere candidabili ad un eventuale autotrapianto delle proprie cellule staminali o a quello allogenico da banca del midollo, il rifiuto delle emotrasfusioni non è solo una scelta di fede. In centri di oncoematologia, a livello mondiale, si è osservato che le complicanze legate al trapianto allogenico di midollo possono essere fatali e indurre Transplant-Related Mortality (TRM) o mortalità trapianto correlata. Le complicanze infettive sono una delle principali cause di morbilità e mortalità nel paziente trapiantato. (fonte AIL.it). "le trasfusioni possono bloccare il sistema immunitario e causare infezioni" (Fonte Biodiritti.org Prof. Capanna). Gli studi hanno indicato che il rischio di infezioni postoperatorie come la sepsi è da due a quattro volte superiore nei pazienti trasfusi rispetto alle coorti non trasfuse, (gestione del sangue del paziente Anesthesiology 06.2012). Anche nel 2022, alcuni trapianti di midollo effettuati con trasfusioni in centri di eccellenza sono falliti per mortalità del paziente da infezioni. 

Il dott. PATRIZIO MAZZA DAL 1994 HA TRATTATO 4000 CASI DI PAZIENTI LEUCEMICI CHE RIFIUTANO TRASFUSIONI ED EFFETTUATO 55 AUTOTRAPIANTI

Il Dott. Mazza, che ha confermato l'ottima terapia in atto su Loretta, riferisce:"Sui pazienti leucemici ci sono persone che senza trasfusioni stanno ottenendo una remissione della malattia. Quello che conta è la tempestività. Bisogna riattivare il midollo in poche settimane e il paziente può venirne fuori se stimolato dai farmaci; nel caso della leucemia acuta si deve agire tempestivamente distruggendo le cellule leucemiche, permettendo a quelle sane di rigenerarsi. Queste sono due situazioni estreme, ma nel mezzo ce ne sono tante dove non c’è completa distruzione e dove il medico può giostrarsi ed escogitare sistemi strategici personalizzati sul paziente che non vuole o non può essere trasfuso, non solo i testimoni di Geova." Abbiamo intervistato un altro paziente (G.M.* di 40 anni) con diagnosi di leucemia mieloide acuta (vedi info) rischio intermedio certificata in data 08.03.2022. Aveva redatto e registrato le DAT previste dalla legge per rifiutare le emotrasfusioni. Nel centro Universitario di riferimento, "l'unica opzione terapeutica proposta era: chemioterapia ad alto dosaggio con supporto immediato di trasfusioni". Il paziente Testimone di Geova ha rifiutato le trasfusioni di sangue. Sostenuto dalla propria famiglia, parenti e confratelli, in soli sei giorni dalla diagnosi era a Taranto il 14.03.2022 dal dott. Mazza. Ci riferisce che: "Il Dott. Mazza ha dato speranza e serenità e che avrebbe affrontato la malattia nel rispetto del rifiuto di emotrasfusioni". Ci riferisce che: "anche Il dott. Mazza si è dimostrato persona molto umana e con uno spiccato senso dei Biodiritti dei pazienti". Ha assistito migliaia di pazienti Testimoni di Geova, che notoriamente rifiutano le trasfusioni di sangue. Le conoscenze di medicina trasfusionale e le tecniche di risparmio del sangue da Lui acquisite su questa popolazione sono oggi un vantaggio di tutti i pazienti ematologici indipendentemente che accettino o rifiutino le emotrasfusioni. Ha usato una clinica appropriata e personalizzata, l'ematologia di precisione (vedi info), con tanta umanità ed empatia. L'emoglobina da 13 g/dl è stata incrementata agli ottimi valori di circa 15g/dl. Non si è mai resa necessaria alcuna emotrasfusione. Il paziente è candidabile per fare l'autotrapianto delle proprie cellule staminali o allogenico con accesso alle Banche del midollo. Ci auguriamo che ci siano Centri di oncoematologia disponibili ad affrontare tale sfida in maniera scientificamente ed eticamente accettabile.

L'IMPORTANZA DEL TEMPO

"Pochi i pazienti che rifiutando le trasfusioni non siamo riusciti a curare" riferisce ancora il Dott. Mazza. "Non perché non abbiamo potuto usare il sangue. Si era aspettato troppo per attivare la terapia. Da una diagnosi con l’emoglobina a 8 o 9 i pazienti hanno iniziato la terapia quando l’emoglobina era già troppo bassa a 3 o 4. Se la terapia fosse stata avviata subito l’esito sarebbe stato diverso. È fondamentale iniziare le terapie subito dopo la diagnosi". "Di fronte a un paziente che non accetta il sangue le linee guida devono essere adattate e personalizzate, non stravolte. Il percorso di cura è uguale ma con tempi diversi. Gli ematologi dovrebbero fare mente locale sulla strategia per il singolo paziente, dettate dall’età, tipo di malattia, caratteristiche, a che punto è arrivata la patologia. Il medico deve valutare la necessità di ragionamenti e strategie senza impiego di sangue per quel paziente che non lo accetta”. Questo è il miglior modo di applicare il PBM (Patient Blood Management) in oncoematologia.

  La natura solo apparentemente innocua della trasfusione di sangue, la sua percepita facile disponibilità, la facilità con cui può essere prescritta e la capacità di osservarne immediatamente l’efficacia sono tutti elementi che hanno contribuito ad un suo utilizzo molto diffuso. I migliori ematologi qui citati hanno implementato, grazie alle DAT depositate sul rifiuto di emotrasfusioni anche salvavita, il coinvolgimento attivo del paziente. Attraverso il colloquio vengono spiegate le varie opzioni disponibili per il suo caso specifico. In definitiva cercano di garantire a tutti i pazienti una personalizzazione del percorso trasfusionale in base alle esigenze e alle caratteristiche dei pazienti stessi. 

Gli ematologi che rispettano il paziente che rifiuta le emotrasfusioni, o coloro che ne fanno un uso eticamente e scientificamente appropriato hanno anticipato di decenni in oncoematologia le direttive mondiali del PBM (Patient Blood Management vedi link Biodiritti.org). Il PBM non prevede linee guida rigide, ma mira a gestire la risorsa sangue del singolo paziente che, quindi, con cure personalizzate, acquista un ruolo centrale e prioritario. Pertanto, il PBM va oltre il concetto di uso appropriato degli emocomponenti e dei plasmaderivati. "Si prefigge l’obiettivo di prevenirne o ridurne in modo significativo l’utilizzo gestendo in tempo utile tutti i fattori di rischio modificabili che possono comportare la trasfusione".

Tutto questo è chiaramente esplicitato nella definizione di PBM secondo la Society for the Advancement of Blood Management per la quale per PBM si deve intendere: “l’applicazione tempestiva di principi medici e chirurgici basati sull’evidenza concepiti e progettati per il mantenimento della concentrazione di emoglobina... allo scopo di migliorare gli esiti dei pazienti”. Il dott. Mazza è stato intervistato da www.jw.org nel 2020, dall'Agenzia Dire.it nel 2022, di cui abbiamo riportato alcune sintesi in questo articolo. Le oltre 150 pubblicazioni di articoli scientifici su riviste nazionali e internazionali, su pazienti  che rifiutavano il sangue, affetti da leucemie e linfomi e altre patologie, documentano un’eredità da diffondere tra i colleghi ematologi. In questo video il Dott. Mazza spiega cosa cambia con la terapia CAR-T e come funziona per le cure approvate e quelle in approvazione. Dall'inglese “Chimeric Antigen Receptor T cell therapies” ovvero “Terapie a base di cellule T esprimenti un Recettore Chimerico per antigene”, nuove terapie personalizzate contro il cancro che agiscono direttamente sul sistema immunitario del paziente per renderlo in grado di riconoscere e distruggere le cellule tumorali. 

Pubblicazioni Scientifiche in Riviste Nazionali e Internazionali del Dott. Patrizio Mazza:

• Circa 150 papers pubblicati su riviste nazionali e internazionali con focus sulla ricerca clinica sui linfomi: Haematologica Leukaemia and Lymphoma, Bone Marrow Transplantatio, Journal of clinical oncology e Blood;
• Ex multibus: Autologous and allogeneic stem cell transplant in Jehovah’s Witnesses: a single-center experience on 22 patients – PubMed (nih.gov);
• Myeloablative therapy and bone marrow transplantation in Jehovah’s Witnesses with malignancies: single center experience – PubMed (nih.gov).