Arezzo Ematologia di Eccellenza 2020 - Curato Morbo di Moschcowitz su Testimone di Geova

Dott. Ubaldo Occhini Primario Ematologia Arezzo (Video)

AREZZO 5 febbraio 2020 - Eccellenza al Reparto di Ematologia di Arezzo diretto dal dott. Ubaldo Occhini. La paziente e la famiglia sono entusiasti per la piena collaborazione con i Reparti Ematologia, Centro Trasfusionale, Pronto Soccorso, Nefrologia Dialisi, Malattie infettive e Comitato Etico, che hanno affrontato il caso con grande sensibilità, professionalità, umanità e apertura mentale fuori del comune, sia di tutti i Medici che del personale Sanitario e Infermieristico dei reparti coinvolti, nel rispetto della paziente di non ricevere plasma intero. Tutti sempre molto attenti ai bisogni sia fisici che emotivi della paziente, facendola vivere in un ambiente caloroso e affettuoso. Altro sentito grazie lo riservano ai confratelli che sono stati vicini notte e giorno. La diagnosi: Porpora Trombotica Trombocitopenica Acquisita o morbo di Moschcowitz (aTTP) un' ultra-rara patologia autoimmune della coagulazione del sangue, potenzialmente letale. Il disturbo è caratterizzato dalla carenza di un enzima (ADAMTS13) che il sistema immunitario con anticorpi inibitori non fa funzionare correttamente assieme ad una proteina chiamata fattore di von Willebrand con il risultato che le piastrine continuano ad aggregarsi oltre il necessario, con una un'estesa formazione di coaguli in piccoli vasi sanguigni periferici presenti in tutto il corpo. Ne deriva distruzione dei globuli rossi e anemia. Porta a gravi e potenzialmente fatali conseguenze (trombocitopenia, ischemia e danni d'organo diffusi, soprattutto a livello cerebrale e cardiaco insufficienza renale, ictus o infarto). Colpisce solo un paziente ogni milione e con un’altissima mortalità. Data la quantità di Testimoni di Geova nel mondo (circa 9 milioni) probabilmente la patologia ha riguardato solo 8 casi, dei quali alcuni descritti e pubblicati su PubMed. I sintomi iniziali (febbre, malessere, mal di testa, confusione, disturbi della vista, dolore toracico e affaticamento), possono essere confusi con altre patologia meno gravi. I medici della Ematologia di Arezzo diretta egregiamente dal Dott. Ubaldo Occhini hanno fatto subito una corretta diagnosi e predisposto la cura antianemica con alte dosi di Eritropoietina associata a Immunosoppressori, Corticosteroidi e Rituximab, quest'ultimo mal tollerato dalla paziente. Si sono attivati anche per ottenere l'autorizzazione dalla SANOFI per utilizzare per uso compassionevole il CABLIVI (Caplacizumab) che al momento del ricovero non era ancora in commercio in Italia. Con grande apertura mentale hanno accettato il rifiuto della paziente di affrontare le necessarie plasma-exchange (ricambio del plasma con quello di donatori). Visto che la coscienza religiosa della paziente Testimoni di Geova, le avrebbe permesso di accettare il Criosurnatante, una frazione del Plasma deprivato del Crioprecipitato, è stato richiesto e appositamente predisposto dal Centro Trasfusionale per i necessari Plasma-Exchange. Il Dott. Ubaldo Occhini e il suo Staff di Medici hanno valutato qualsiasi informazione e ricerca medica data alla paziente dal Servizio di Informazione Sanitaria della sede Nazionale di Roma e dalla Sede Mondiale dei Testimoni di Geova tramite il loro Comitato di Assistenza Sanitaria di Arezzo e la disponibilità del Presidente e Curatore dei siti www.egm.it (Etica Giuridica Medica) e www.biodiritti.org e che già nel 2009 aveva assistito la famiglia del primo caso ad Arezzo di morbo di Moschcowitz (aTTP) su Testimone di Geova. Osiamo sperare che, visti i risultati di questo trattamento, andrebbe studiato e valutato meglio per tutti i pazienti di questa rara patologia, e non solo per i Testimoni di Geova, il Plasma-Exchange con il Criosurnatante deprivato del Crioprecipitato al posto del plasma intero. (Studio clinico randomizzato dal 1999 “Canadian Aferesis Group e altri). Questa alternativa, anche se più costosa, potrebbe diventare nel futuro l'opzione consigliabile per tutti i pazienti, da associare al Cablivi (Caplacizumab) disponibile anche in Italia proprio in questi giorni.